Nor98 skrapesyke – Ikke smittsom prionsykdom - historikk og kunnskapsutvikling

Av Lars Moe

Historien om en viktig, nylig beskrevet sykdomsgruppe hos mennesker og andre pattedyr.

Sykdommene som fikk navnet prionsykdommer, oppstår fordi den tredimensjonale strukturen til et protein er endret. Proteinet er foldet på feil måte og blir dermed sykdomsfremkallende. Skrapesyke (scrapie) er en slik sykdom hos sau og den har vært kjent lenge. Norske forskere har arbeidet med å forstå, forebygge og bekjempe sykdommen. I 1998 oppdaget forskere ved Veterinærinstituttet og Norges veterinærhøgskole en helt ny type av skrapesyke, kalt Nor98, som oppstår spontant hos eldre dyr og som ikke smitter fra et individ til et annet.

Sau med klassisk skrapesyke, også kalt skrantesyke og scrapie.
Symptomene ved klassisk skrapesyke er kløe som gir håravfall, rastløshet, skjelvinger, ustøhet, dårlig koordinasjon og en karakteristisk steppende gange, kramper, og avmagring. Forskning.no 2007.

Historien om en viktig, nylig beskrevet sykdomsgruppe hos mennesker og andre pattedyr.

Sykdommene som fikk navnet prionsykdommer, oppstår fordi den tredimensjonale strukturen til et protein er endret. Proteinet er foldet på feil måte og blir dermed sykdomsfremkallende. Skrapesyke (scrapie) er en slik sykdom hos sau og den har vært kjent lenge. Norske forskere har arbeidet med å forstå, forebygge og bekjempe sykdommen. I 1998 oppdaget forskere ved Veterinærinstituttet og Norges veterinærhøgskole en helt ny type av skrapesyke, kalt Nor98, som oppstår spontant hos eldre dyr og som ikke smitter fra et individ til et annet.

To sentrale forskere (Sylvie L. Benestad, Bjørn Bratberg) i oppdagelsen av den spesielle ikke smittsomme formen av skrapesyke, kalt Nor98.

Foto: Øivind Bratberg.

Funn av denne typen skrapesyke fører ikke lenger til omfattende tiltak som nedslakting av hele besetningen slik som ved den klassiske formen for skrapesyke. Bekjempelsen av skrapesyke hos småfe ble endret, men det førte også til viktig kunnskap om tilsvarende prionsykdommer hos mennesker og andre dyr som elg og hjort. 

Roar Gudding holdt et foredrag om historikken om prionsykdommer hos mennesker og dyr på årsmøtet i Norsk Veterinærhistorisk Selskap den 28. april 2026 på Ås. 

Mikroskopisk undersøkelse viste hulrom (vakuolisering, piler) i hjernen, spesielt i lillehjernen ved Nor98 typen.

Foto: Benestad et al.

Det normale prionproteinet (PrPc) finnes naturlig i cellemembraner hos pattedyr, høyest konsentrasjon i nervevev og hjernen. Rollen til proteinet er ikke klarlagt, men er bla. knyttet til nervecellenes funksjon. Det er et mellomstort glykoprotein, festet til celleoverflaten av et glykosylfosfatidylinositol-anker. PrPc er kodet av et gen, PRNP, som uttrykkes rikelig i hjerneceller, men også ikke-nerveceller, inkludert immunsystemets celler. Molekylet ikke er essensielt for liv.

Prionproteinet kan feilfoldes og endre tredimensjonal form og blir da PrPSc, eller skrapesykeformen. Dette proteinet kan ikke kroppen bryte ned, det hopes opp og fører til at andre proteiner får en feil form og funksjon.

Neurochemistry International, 2018. Salvesen, Tranulis et al. 2018.

Se opptaket av foredraget her.
Få tilgang på presentasjon av foredraget her. 

Historien om prionsykdommen Nor98 scrapie, også kalt atypisk skrapesyke eller scrapie, er en fortelling om dyktige og samarbeidsvillige medarbeidere i et velorganisert veterinærvesen. Det begynner med en ung kliniker som observerte en sau med unormale bevegelser, diagnostikere ved mikroskopet på veterinærlaboratorier regionalt og sentralt som registrerte uvanlige patologiske forandringer i lillehjernen og gruppen av erfarne, nysgjerrige og høyt kvalifiserte fagfolk ved de sentrale forskningsmiljøene som tok i bruk etablerte og nyere metoder for å beskrive funn av en ny hjernesykdom.

Årsak og artsvariasjon av prion -sykdommer. 

Feilfoldingen av beta delen i blått er synlig. Zayed et al. Cells 2023.

Kunnskapen om Nor98 fikk stor oppmerksomhet i medisinske og biologiske forskningsmiljøer, og den førte til endringer i tiltakene ved funn av atypiske overførbare spongiforme encefalopatier, både nasjonalt og internasjonalt. I Norge hadde den nye kunnskapen store konsekvenser for sauenæringen og samfunnet. De unngikk store kostnader ved å slippe tradisjonell bekjempelse av skrapesyke som medfører avliving og deretter destruksjon av dyrene.

Antall nye påviste sauflokker med scrapie fra 1981 til 1999.
Norsk veterinærtidsskrift teamanummer skrapesyke 2000.

Norsk Veterinærhistorisk Selskap har også en YouTube‑kanal